search:極長鏈脂肪酸代謝異常相關網頁資料

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    日期:2024-07-17
    短鏈脂肪酸代謝異常是一種最近才發現的疾病,其臨床表現較多樣化,可包含腦病變及 ... 極長鏈醯輔酶A去氫酶缺乏症(Very long-chain acyl-CoA dehydrogenase ......
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    日期:2024-07-15
    答︰「腎上腺白質失養症」是因為基因變異,造成「極長鏈脂肪酸」代謝異常。這個異常發生在細胞內小胞器的「過氧化小體」(peroxisome),導致以長鏈脂肪酸為材料之髓 ......
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    日期:2024-07-14
    答︰「腎上腺白質退化症」是因基因變異造成「極長鏈脂肪酸」代謝異常。該異常發生在細胞內小胞器的「過氧化小體」,導致以極長鏈脂肪酸為材料之髓鞘形成異常,這些 ......
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    日期:2024-07-18
    2013年1月26日 - 長鏈脂肪酸的運輸及結合異常(Long-Chain Fatty Acid Transport/Binding ... Acyl-CoA Dehydrogenase)負責碳數多於20的極長鏈脂肪酸代謝。...
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    日期:2024-07-13
    2015年1月15日 - 極長鏈脂肪酸的分解若出現問題,多以低酮性低血糖表現,另外,肝臟及心臟均會發生病變。飲食方面以少量多餐避免飢餓為主,限制長鏈脂肪酸的攝取與補充肉鹼是主要的治療原則。 ... 串聯質譜儀篩檢代謝疾病 · 中鏈醯輔酶A去氫酶缺乏症 · 短鏈脂肪酸代謝異常 · 長鏈脂肪酸代謝異常 · 卡尼丁(肉鹼)吸收障礙 · 卡尼丁 ......
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    日期:2024-07-16
    這些先天代謝異常疾病都會危及患者之性命或造成腦部的損傷,其個別的發生率或許不高,但總數加起來卻是 ... 長鏈脂肪酸代謝異常 ... 極長鏈醯輔酶A去氫酶缺乏症....
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    日期:2024-07-15
    ... 酶缺乏,導致極長鏈脂肪酸被氧化受阻, 使過多的極長鏈脂肪酸(very long-chain ... 此病是由於短鏈脂肪酸代謝過程異常產生之疾病; 對產生輕微症狀的初期病患, ......