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日期:2024-09-04
晚發型龐貝氏症為一牽涉多系統的疾病,且病人可能在出生一年後任何時間. 發病。
其臨床表徵 ... 括實驗室檢驗及內分泌專家或骨密度專家的用藥審查。 (4) 對於骨質
......
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日期:2024-09-08
疾病名稱. 龐貝氏症(肝醣儲積症第二型) (Pompe Disease, Glycogen Storage Disease Type II, GSD type II, ......
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日期:2024-09-07
龐貝氏症(Pompe disease),又稱為酸性麥芽糖酵素缺乏症(acid maltase deficiency
,AMD)或肝醣儲積症第二 ... 預防感染是照護龐貝氏症患者很重要的一部份。...
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日期:2024-09-07
2011年3月31日 - 摘要. 龐貝氏症(肝醣儲積症) 是一種代謝性肌肉疾病,其發生的主要原因是缺乏了可於溶小體內分解多餘肝醣之α-葡萄糖苷酶。該病患者通常會有 ......
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日期:2024-09-10
龐貝氏症患者與生俱來一種酵素的缺乏,此酵素為酸性a - 葡萄糖( acid alpha-
glucosidase, GAA ) 。這個特殊的酵素是負責分解多餘的肝醣,肝醣是一種複雜的糖
......
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日期:2024-09-06
2013年9月27日 ... 龐貝氏症患者為一種自體隱性遺傳疾病,在溶小. 體中缺少負責分解多餘肝醣的酵素「
酸性ɑ-葡萄糖苷酶(acid alpha-glucosidase,GAA)」,導致肝醣 ......
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日期:2024-09-05
龐貝氏症患者與生俱來一種酵素的缺乏,此酵素為 酸性 a - 葡萄糖 ( acid alpha-
glucosidase, GAA ) 。這個特殊的酵素是負責分解多餘的 肝醣 ,肝醣是一種複雜的
糖 ......
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日期:2024-09-08
目的在研究長期使用基因轉殖再合成lysosomal alpha-glucosidase (GAA) 對成人型
第二刑glycogenosis (GSD bII) – 龐貝氏症(Pompe's disease)之療效。龐貝氏症是 ......